Kraniosinostoz Nedir?
Kraniosinostoz kafatasında bulunan oynamaz eklemlerle birbirine bağlı ve beyin gelişimi için doğumda açık olan ve doğumdan sonra 4 yaşına kadar açık kalması gereken kafatası kemiklerinin beyin gelişimini engelleyecek şekilde erken dönemde kapanmasıdır. Kafa şekil bozuklukları ve kafa içi basıncın normalin üzerinde olmasına yol açan doğumsal ciddi bir problemdir.
Normal bebeklerde doğumdan sonra bu kafa kemikleri arasında belirli mesafede açıklık vardır ve beyin gelişimi devam ettiği sürece bu açıklık korunarak beynin büyümesine izin verilir. Kraniosinostoz durumunda ise erken kapanma görüldüğü için çocuğun beyin gelişiminde zihinsel ve fiziksel olarak anormallikler görülür.
Kraniosinostoz Belirtileri ve Tanı Yöntemleri
Tanı, gebelik sürecinde ilk 6 ay nerdeyse imkansızdır ve 6 aydan sonra kesin tanı konulabilmektedir. Fakat çoğunlukla tanı doğumdan sonra konulmaktadır. Tanı için ilk olarak aile içinde kraniosinostoz varlığında bebekte dışarıdan bakıldığında gözle görülebilir bazı anormal durumlar fark edilir. Bunlar;
- Kafatasında normal olmayan görüntü, şekil bozuklukları,
- Göz etrafında ve yüzde şekil bozuklukları, asimetrik görüntü,
- Bıngıldak adı verilen kafatası üzerindeki yumuşak dokunun sertleşmesi ve erken kapanması.
Bu bulguların varlığında vakit kaybetmeden erken tanı için uzman bir doktora başvurulmalıdır.
Bebekte Kesin Tanı İçin İstenilen Tetkikler;
- Kafa grafileri,
- Üç boyutlu tomografi (BT),
- Magnetik rezonans görüntüme (MR).
Tüm bu tetkiklerden neticesinde kraniosinostoz tanısı konulduktan sonra hastalığın izole ya da beyin gelişimini çok ciddi oranlarda etkileyen sendromik türü ihtimaline karşı ek tetkikler yapılmalıdır. Sendromik türü olup olmadığını anlayabilmek için;
- Genetik uzmanı ile konsültasyon yapılmalı,
- Beyin cerrahi uzmanı ile konsültasyon yapılmalı,
- Bebeğin kalp fonksiyonları incelenmeli,
- MR ile fetal beyin incelemesi yapılmalı,
- Bebeğin el ve ayaklarında bir anormallik olup olmadığı incelenmelidir.
Ayrıca hipertiroidi durumları kraniosinostoza neden olmakla beraber kafa tasındaki süturların erken kapanmasına ve kemiklerin erken sertleşmesine neden olabilmektedir. Bu yüzden tiroid fonksiyon testleri de incelenmelidir.
Kraniosinostoz Tedavisi
Kraniosinostoz tedavisi anne karnında mümkün olmadığı için doğumdan sonra tedavi başlatılabilmektedir. Altta yatan neden iyi araştırılarak tedavi basamakları ortaya konur.
Sorun belirlendikten sonra uygulanacak tedavi esasları:
- Kafatası kemikleri kapanmış ise beyin cerrahı tarafından cerrahi girişim uygulanarak kemiklerin arası açılır.
- Cerrahi operasyonlar için bebeğin 3 aydan büyük ve 1 yaşından küçük olması gereklidir.
- Cerrahi operasyonlar hekim ve ailenin isteği göz önüne alınarak açık veya kapalı (endoskopik) olarak yapılabilir.
- Operasyon sonrası bebekler 1 gün hastanede yatırılır ve kan bulguları gibi hayati fonksiyonları takip edilir.
- Bebekte operasyon sonrası herhangi bir anormallik olmaması durumunda ertesi gün taburcu edilir.
- Bazı bebeklerde kafatasının ön ve arkadan büyümesini engelleyip yanlardan büyümesine izin verilecek özel kasklar takılması gereklidir.
- Bebeğin beyin gelişimin devam ettiği yaşa kadar uzun vadeli olarak hasta takipte tutulmalıdır.
ERKEK