Myastenia Gravis Hastalığı

Myastenia Gravis nedir?

Myastenia Gravis hastalığı bir takım bulgularla seyreden otoimmun bir hastalıktır. Tipik olarak yorulmakla şiddeti artan, dinlenmeyle ve bazı ilaçlarla (antikolinesteraz) kısmen veya tamamen düzelebilen, sinirler arası kavşaklardaki Asetilkolin denen iletim birimlerine ait reseptörlere (uyarı alıcı) karşı antikor  gelişmesi ile karakterize bir hastalıktır. Daha basit bir deyişle vücudun savunma sistemi elemanlarının kendi yapılarına saldırması sonucu oluşan klinik tablodur. Bu sistem genetik tabanlı veya çevresel mağruziyetlere bağlı olarak gelişmiş olabilir.

Asetilkolin denen madde, sinir-sinir kavşaklarında iletimi sağlayan bir maddedir. Sinirden kasa elektriksel iletimden sorumlu bir ajan demek de doğru olur. Asetilkolinin uyarısını alan hedef yapıya ise reseptör denir. Bu reseptörlere karşı vücudun savunma mekanızdaki elemanlar reaksiyon vererek reseptörlerin hasarlanmasına neden olur. Böylelikle sinir-kas arasındaki iletim mekanızması bozulur. Bu mekanızdaki aksamayla beraber bazı klinik bulgular verir.

Myastenia Gravis klinik bulguları nelerdir?

• Göz bulguları oldukça yaygındır. Göz kapağında düşme, çift görme
• Gözü açmada zaafiyet, göz kapamada güçlük
• Göz hareketlerinde aksamalar
• Çiğneme ve boyun kaslarında zaaflık
• Solunum güçlüğü, nefes darlığı
• Yutamama problemi
• Aşırı yorgunluk hali
• Nazone konuşma tarzı
• Kol ve bacaklarda dermansızlık
• Yorgunluk derecesi nispeten sabahları daha azdır. Kasların kullanıma bağlı gün ilerledikçe belirtiler baş göstermeye başlar.

Mystenia Gravis hastalığı ne sıklıkta ve kimlerde görülür?

Myastenia Gravis hastalığı yıılık olarak milyonda 1-9 sıklığında ortaya çıkan bir hastalıktır. M. Gravis hastalığı her yaşta görülebilir (1-10 yaşlarında daha nadir). Kadınlarda 20-30 yaşları arasında ve 60 yaş üstünde sıklıkla görülür. Erkeklere nazaran kadınlarda daha sık görülür.

Myastenia Gravis hastalığına zemin hazırlayan etkenler nelerdir?

Aşağıdaki risk faktörleri Myastenia Gravis hastalığını tetikleyebilmektedir:

• Enfeksiyonlar
• İlaçlar
• Psikolojik Stres gibi etmenler
• Travma
• Gebelik veya doğum
• Aşırı antikolinesteraz ilaç kullanım öyküsü
• Tiroid bezinin fazla çalışması (hipertiroidizm)

Bu hastalığının genetik alt yapısı da mevcuttur. Ayrıca hastalıkların %30 unda ise tam olarak bir neden tespit edilememiştir (idiopatik).

Myastenia Gravis Hastalığının tespiti – TANI

M. Gravis hastalığının tanısında bazı testlerden faydalanılır. Bu testler hastanın öyküsü (anamnez) ile birleştirilerek tanı koyulur. Bu testler:

• Yorma Testi
• Buz Testi
• Farmakolojik Testler (ilaçlara yanıt bakılır)
• Serolojik Testler (antikor vb elemanlar incelenir)
• Elektrofizyolojik Testler (EMG ve kas lifi incelemesi)
• Timoma taraması (timoma denen kanser odakları araştırılır. Tomografi çekilir).
• Tirod fonksiyon testleri (tiroid fonsiyonları tespit edilmeye çalışılır)

Myastenia Gravis Tedavisi

Günümüzde Myastenia Gravis hastalığı, gidişatı azaltılabilen ve farmakolojik olarak yaşam kalitesinin düzeltilebildiği bir hastalık halini almıştır. Bu hastalığın tedavisinde Asetilkolin yıkımını önleyen ajanlar, steroidler, immunsuppresif ilaçlar ve immunoglobinler yer almaktadır. Bu ilaçlar sinirler arası ileti sistemini düzenlemekte ve sinir-kas uyarı sistemini düzenlemekte, ayrıca vücüdun kendi antikorlarının ilgili reseptörlere saldırmasını azaltmaktadır.

Tedavide ana hedef, hastayı mümkün mertebe minimal dozda fakat bir o kadar da etkili bir ilaç rejimine sokmaktır.

Diğer taraftan M. Gravis hastalığı ve timoma birlikteliği fazladır. Bu yüzden hastaya timoma taraması yapılır. eğer hastada timoma tespit edilmişse bu tümör çıkarılır. Timoma, selim ve sınırlı bir tümor olduğu için çıkarılması mümkündür.

Myastenia Gravis hastalığını tetikleyen diğer nedenlerin araştırılıp tedavi edilmesi de ana yaklaşımdır.

Bebekte geçici Myastenia Gravis hastalığı nasıl oluşur?

Myastenia Graves hastası annelerin %10-15 inde, doğum sonrası bebeğinde bir kaç hafta süren M. Gravis belirtilerinin olması mümkündür. Bunun nedeni annedeki antikorların plasenta aracılığı ile bebeğe geçmesi ve bebekte buna bağlı olarak bulguların gözlemlenmesidir. Genellikle bir kaç hafta sonra kaybolur. Konjenital (kalıtsal) durumlarda ise bu durum geçerli değildir. Kalıcı olabilir.

Dr Fatih İkiz – hepsaglik.net