PFAPA Sendromu (Aft, Farenjit, Adenit İle Birlikte Olan Periyodik Ateş) , genellikle 5 yaşından küçük çocuklarda ve erkeklerde görülen klinik bir hastalıktır. Tam olarak nedeni bilinmeyen PFAPA Sendromu bazı belirtiler göstermekle birlikte kesin olarak hastanede yapılacak tetkikler sonucunda anlaşılmaktadır. Bu nedenle eğer sık tekrarlayan yüksek ateş, boğazlarda şişlik, aft adı verilen ağız yaralarına rastlandığı durumlarda mutlaka bir hekime görünülmelidir. Tanıda klinik belirtiler ve anamnez son derece önemlidir. Klinik ve Lab. değerlerinin ortaya konması ile tanı koyulabilir.
PFAPA Sendromu Belirtileri
En büyük belirtisi geçmeyen yüksek ateştir. 38 derece ve üzerinde seyreden bir ateş yüksek olarak bilinir. 3-4 haftada bir tekrarlaması, halsizlik ve hastalık boyunca hep aynı şekilde devam etmesi, boğazda ağrı, bademciklerin şişmesi ve lenf nodu büyümeleri genel olarak görülen belirtileridir. Ancak kişiden kişiye değişmekle birlikte eklem ağrısı, kusma, baş ağrısı, karında görülebilecek ağrı da görülebilir. Bu hastalıkta ateş 4-5 günden önce düşmemektedir. Aynı zamanda sürekli bir tekrarlama söz konusudur. Normal bir soğuk algınlığı olarak düşünüp bazı tetkikler yapılmadıysa en kısa zamanda bir doktora başvurulmalıdır. Anneler genellikle antibiotikle geçmeyen yüksek ateş tariflemektedir ve bu nedenlerden dolayı sık sık Acil departmanlarına başvurmaktan muzdariptir.
PFAPA Sendromu Teşhisi
Doktora başvurulduğu zaman sizden bazı tahliller istenecektir. Yalnızca fiziki olarak muayene yeterli olmamaktadır. Kan ve idrar tahlilleri sonuçları ve doğru bir şekilde hastalığın nasıl seyrettiğini doktora ifade etmeniz teşhisin konulmasında yardımcı olacaktır. Doktor bu tahlil ve tetkikleri yapmadan evvel eğer hastanın ateşi yüksekse öncelikle onu düşürüp daha sonra gerekli işlemleri uygular. Yüksek ateş şikâyeti varsa farklı tedavi yöntemleri uygulamaktan ziyade PFAPA Sendromu olabileceğinden şüphelenmekte ve gerekli tahlilleri yaptırmak faydalı olacaktır. Hastalığın şu ana kadar herhangi bir kalıcı hasar bırakmadığı bilinmektedir.
PFAPA Sendromu Tedavisi
Tam olarak neden kaynaklandığı bilinmemekle birlikte bazı tedavi yöntemleri ile hastalık seyri geriletilmekte ve tedavisi yapılmaktadır. Ateş düşürüldükten sonra yapılan tahlil sonuçlarına göre bir tanı konulup bu doğrultuda bir tedavi yöntemi uygulanır. Antibiyotik tedavisi enfeksiyonu ekarte etmek veya profilaksi amacıyla en çok uygulanandır. Ancak bazı durumlarda iltihap giderici ilaçlar ile de hastalığın hafifletilmesi istenmektedir. Bu tedavi yönteminin genellikle okul öncesi dönemdeki çocuklarda olumlu sonuç vermediği gözlenir. Bir başka yöntem ise aşı uygulamasıdır. PFAPA Sendromu’nun görüldüğü çocuklara aşı da yapılmaktadır. Aşının uygulanmasından evvel mutlaka uzman doktorun kontrolünde olması önemlidir. Kortizon tedavisi en yaygın olanıdır. Bu konuda bir tereddüte kapılabilirsiniz. Düşük doz ve kısa dönemli kortizon tedavileri hastalar üzerinde olumsuz bir etki bırakmadığı doktorların ortak görüşüdür. PFAPA Sendromu küçük çocuklarda görülmekle birlikte yaş arttıkça görülme sıklığı azalmakta ve en sonunda geçmektedir. Şu ana kadar herhangi bir uzun soluklu PFAPA Sendromu vakasına rastlanmamıştır. En fazla 8 yıl içinde hastalık iyileşme gösterir. İlaçlar bu süreyi kısaltmaktadır. Antibiyotik dışında kendiliğinden hastalığın iyileşmesi 5 günden sonra olmaktadır. Ancak tanının monulması ve ilaç tedavisine başlanmasıyla iyileşme süresi yarı yarıya azalma gösterir. PFAPA sendromu immunolojik temeli de olabileceği için antibiyotiklere her zaman yanıt alınayabilir. Bu bağlamda spefisik bir tedavisi yoktur. Tedavinin en önemli basamağı nörolojik sekeller başta olmak üzere ateşe bağlı olası komplikasyonları ortadan kaldırmak için ateşle mücadele etmektir. Başta Parastemol ve İbuprofen içerikli şurup veya fitil ateş düşürücüler olmak üzere ateş düşürücülerle ateş düşürülmeye çalışmalıdır.
PFAPA Sendromu Tanımlanması
Henüz 1987 yılında Marshall ve arkadaşlarının çalışmalarıyla tanımlanan bir hastalıktır. Marshall öncüsü olduğu için PFAPA Sendromu’nun diğer adı Marshall Sendromu’dur.Hastalık hakkında laboratuvar çalışmaları devam etmektedir. Klasik bulgular dışında herhangi bir belirtiye rastlanmamaktadır. Yapılan araştırmalar ekseriyetle 5 yaş ve altı çocuklarda bu hastalığın görüldüğünü söyler. Her hastada aft, farenjit, boğaz ağrısı görülmeyebilir. Bu nedenle eğer uzun süreli ve sık tekrarlayan yüksek ateş görülüyorsa PFAPA Sendromu şüphesi duyulmaktadır. Yinede kesin olarak belirli bir mikrobu olmadığı için hastalığın sürekli tekrar etmesi ve bu dönemde görülen ataklar kesin teşhisi etkiler. Tanı için enfeksiyöz durumların ekarte edilmesi gerekir.
PFAPA Sendromu ve Adenit Hastalığı
PFAPA Sendromu genellikle Adenit hastalığı ile birlikte görülmektedir. Adenit ize boğazlarda bulunan lenf düğümlerde şişkinlik olarak tanımlanır. Boğazlardaki bu şişkinlik yaşam standardını oldukça kötü etkilemektedir. Çocukta ya da hastada bazı durumlarda bademciklerin alınması söz konusu olmaktadır. Bademciği alınan çocuklarda hastalığın sıklığının azalması ya da tamamen iyileşmesi söz konusu olabilmektedir.
PFAPA Sendromu ve Aftlar
Hastalığın en önemli belirtilerinden biriside ağız ülseri de denilen yaralardır. Uzun süre geçmeyen ve acı veren bu yaralar için ağız gargaraları faydalı olacaktır, doktorun önereceği ilave ilaçlar da aft ve benzeri yaraların iyileşmesinde yardımcıdır.
PFAPA Sendromunda Dikkat Edilmesi Gereken Hususlar
Genellikle çocuklarda rastlanan bu sendromu güvendiğiniz bir doktorun muayenesi ile açığa çıkacaktır. Çocuğunuzun yanlış tedavi olmaması için dikkatli olmalısınız. Bu hastalığın belirtilerini ebeveynlerin detaylı olarak bilmesi ve doktor ile görüşmelerinde hatırlatması faydalı olabilir. Çocukların yanlış antibiyotik kullanmaları ileriki yaşlarda ciddi problemlere yol açabilir. Ayrıca hastalık genel itibariyle 10 yaş ve üzerinde görülmemektedir. Yani kendiliğinden bir süre sonra geçmektedir. Araştırmalar hastalığın insan bedenine ve organlara herhangi bir zarar vermediği bulgularına ulaşmışlardır. Çocuğunuzun bağışıklık sistemini güçlü tutmak için beslenmesine önem vermeniz, boş kalorili yiyeceklerle beslememeniz önem arz etmektedir. Ayrıca sık sık kreş, okul gibi toplu ortamlarda bulunan çocukların boğaz enfeksiyonlarına yakalanma ihtimalleri de yüksektir. Her bulgunun PFAPA Sendromu olarak nitelendirilmesi yanlıştır. Hastalık mutlaka belirli bir aralıkta ortaya çıkmaktadır. PFAPA sendromu ile ilgili şüpheniz varsa bir Pediatri uzmanına başvurmanızda fayda var.
ERKEK