Budd-Chiari Sendromu (Hepatik Ven Trombozu) nedir?
Budd Chiari Sendromu, toplumda oldukça nadir görülen bir hastalıktır. Bu hastalığın altındaki temel mekanizma, Karaciğerden venöz damar çıkışlarının bloke olmasıdır. Karaciğerdeki venöz damaların, Venae Cavae İnferior adlı damara açılmasını önleyen obstrüksiyonlar söz konusudur.
Budd-Chiari Sendromunun prognozu çok da iyi sayılmaz. Çünkü Karaciğerden venöz çıkışın engellenmesi karaciğer dokularına ciddi anlamda basınç uygular ve hücre ölümüne neden olabilir (Portal Ven ve Hepatik Sinuzoidal basınç artışı). Budd-Chiari Sendromu olan hastalarda 3 ay ile 3 yıl içerisinde değişecek şekilde karaciğer yetmezliği gelişebilir.
Budd-Chiari nedenleri nelerdir?
Genellikle bu tür hastalarda Budd-Chiari Sendromuna bir meyil söz konusudur. Budd-Chiari sendromu genetik temeli olduğu düşünülen bir hastalıkdır. Ayrıca tromboza yatkın olan insanlarda da bu sendromun görülme ihtimali daha fazladır. Diğer taraftan genetik veya akkiz olarak olarak gelişen hematolojik rahatsızlıkar ve faktör eksiklikleri hastalığın ortaya çıkmasında rol oynar. Aşağıda Budd-Chiari Sendromuna neden olabilecek hastalık ve durumlardan bazıları listelenmiştir:
- Hepatik Ven Trombozu
- Gebelik
- Oral Kontraseptif (OKS) Kullanımı
- Polisitemi
- Orak Hücreli anemi
- Protein C ve Protein S Eksikliği
- Konnektif Doku Bozuklukları
- Hepatosellüler Karsinom
- Postpartum Gebelik
- Sistemik Lupus Eritematöz
- Sarkoidoz
- Malignensi
- Kronik İnflamatuar Hastalıklar
- Cerrahi
- Travmalar
Budd-Chiari Sendromu semptomları
- Asit
- Ödem
- Hepatomegali
- Splenomegali
- Abdominal Ağrı
- Staz Ülserasyonları
- Konfüzyon – Koma
- Kollateral Ven Gelişimi
Budd-Chiari Sendromu Tanısı
Sadece bu hastalığa yönelik patognomik bir durum veya inceleme söz konusu değildir. Budd-Chiari Sendromunda görülen semptomlar ve fizik muayene bulguları birçok hastlıkda da ortaya çıkabilir. Budd-Chiari tanısında aşağıdaki tetkikler yapılabilir:
- Palpable Karaciğer ve Splen (Fizik Muayene)
- Karaciğer enzim yüksekliği
- Hemogram İncelemesi ve anormal kan değerleri
- Doppler USG
- CT
- Cerrahi düşünülen olgularda Venografi
- Karaciğer Biyopsisi
Budd-Chiari Sendromunda prognoz
Tedavisiz olgularda hepatik hasar ve karaciğer yetmezliği gibi durumlar gelişebilir. Budd-Chiari tedavi edilmez 3 yıl gibi bir süre içerisinde karaciğer yetmezliği gelişir. Bu süre 3 ay – 3 yıl arasında değişkenlik gösterir.
Budd-Chiari Tedavisi
Budd-Chiari Sendromu tedavisi bazı hastalarda sodyum kısıtlaması, fibirnolitik tedavi uygulama, antikoagülan tedavi ve diüretiklerle mümkün olabilmektedir. Ancak ilerlemiş durumlarda cerrahi uygulanır. Budd-Chiari Sendromu tedavisinde kullanılan uygulama ve metodlar aşağıda listelenmiştir:
- Fibrinolitik İlaçlar (Hızlı gelişen olgularda)
- Anti-koagülan (warfarin) (Uzun dönem tedavisi)
- Diüretikler
- Sodyum kısıtlaması
- Perkütan Transluminal Anjioplasti: Deriden girilerek tıkanmış ven balonlu kateterle açılmaya çalışılır
- Transjuguler İntrahepatic Portal Sistem Şantı (TIPS) : Tıkanmış venin bypass edilmeye çalışılması esasına dayanır. Amaç aksamış kan akımı için alternatif bir akım yolu meydana getirmek ve artmış hepar basıncını azaltmaktır. 2 ven arası bağlantı sağlanması esasına dayanır. Böylece karaciğer bypass edilmiş olur. Bazen bu şantlar hepatik ensefalopati gibi durumlara da neden olabilmektedir.
Yazar: hepsaglik.net
İstifade edilen kaynaklar:
- http://www.merckmanuals.com/home/liver-and-gallbladder-disorders/blood-vessel-disorders-of-the-liver/budd-chiari-syndrome
- http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000239.htm
ERKEK
Kızıma 20 06 2016 da TİPS uygulandı şuan durumu iyi budd chiari teşhis edildi henüz 23 yaşında fakat merak ettiğim beni ve kızımı başka hangi durumların beklediğidir bu şekilde uzun yıllar yaşar mı yoksa nakil çözüm mü
Maalesef altta yatan etyolojiyi, kliniği ve detaylı anamnezi bilmeden bu sorunun cevabını vermek zor olacaktır. Konunun uzmanı olan, bir Gastroenteroloji uzmanına danışmanız sizin adınıza daha iyi olacaktır.