ALS Nedir? Nedenleri ve Tedavi Yöntemleri

ALS (Motor Nöron Hastalığı) Nedir?

ALS veya Motor Nöron Hastalığı olarak da bilinen Amiyotrofik Lateral Sklerosis, beyindeki bazı sinir hücrelerinin ve omuriliğin yavaşça ölmesidir. Bu sinir hücreleri motor nöronlar olarak adlandırılır ve vücudunuzun parçalarını hareket ettirmenize yarayan kasları kontrol eder. ALS hastalığı, LOU Gehrig Hastalığı olarak da bilinmektedir.

ALS hastaları yavaşça ve zaman içerisinde engelli hale gelirler. Hastalığın ne hızla kötüleşeceği kişiden kişiye değişir. Bazı kişiler ALS ile yıllarca yaşayabilir. Ancak zaman içerisinde ALS yürümeyi, konuşmayı, yemeyi, yutmayı ve nefes almayı zorlaştırır. Bu sorunlar yaralanmalara, hastalıklara ve nihayetinde ölüme neden olabilir. Çoğu durumda semptomlar başladıktan sonra 3-5 yıl içerisinde ölüm gerçekleşmekteyse de bazı ALS hastaları onlarca yıl yaşayabilmektedir.

Kişinin ALS hastalığına yakalandığını öğrenmesi oldukça korkutucu olabilir. Doktorla konuşmak, profesyonel destek almak veya destek gruplarına katılmak duyguların kontrol edilmesine yardımcı olabilir. Aile bireyleri de hastalığın kötüleşme sürecinde destek olmalıdır.

ALS nadir görülen bir hastalıktır. Genel olarak 1 yıl içerisinde her 100.000 kişiden 1 veya 2’si ALS hastalığına yakalanmaktadır. Erkeklerde ALS daha sık görülmektedir. ALS herhangi bir yaşta ortaya çıkabileceği gibi genellikle orta yaş ve üstünde görülmektedir.

ALS’nin Nedenleri Nelerdir?

ALS hastalığının nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte vakaların yaklaşık %5-%10’unda kalıtsal faktörler rol oynamaktadır. Aileden gelen ALS hastalığında bozucu bir genin vücudun süperoxidedismutaz adlı enzimi üretmesine engel olduğu düşünülmektedir. Bu enzim serbest radikalleri (metabolizmada üretilen ve vücut dokusuna zarar verebilen yüksek düzeyde reaktif oksijen molekülleri) etkisizleştirir. Araştırmacılar koruyucu enzimlerdeki eksikliğin kalıtsal olmayan ALS’ye de neden olabileceğini, ayrıca çevresel toksinlerin de ALS hastalığında rol oynayabileceğini belirtmektedir.

Bazı araştırmalara göre ağır metallere, hayvan postuna veya suni gübrelere maruz kalmanın da ALS hastalığını tetikleyebileceğini göstermektedir. Ayrıca viralenfeksiyon ve şiddetli fiziksel travma muhtemel etkenler arasındadır. ALS hastalığını eksitotoksiklik denilen bir fenomenle ilişkilendiren diğer teorilere göre ise hareketi kontrol eden sinir hücrelerinin glutamat isimli nörotransmitter tarafından aşırı uyarılması söz konusudur.

ALS semptomları Nelerdir?

ALS’nin ilk belirtisi bir bacak, bir el, yüz veya dilde zayıflamadır. Bu zayıflık ve güçsüzlük diğer kol veya bacağa yayılır. Bunun nedeni motor nöronların yavaşça ölmesi ve kaslara sinyal göndermeyi durdurmasıdır. Dolayısıyla kaslara hareket etmelerini söyleyen bir komut gelmemektedir. Zaman içerisinde, kaslar hareket etmelerine yönelik bir komut alamadıkça kasların zayıflayıp güçsüzleşmesi gerçekleşir.

Ayrıca ALS zaman içerisinde:

• Kas seğirmeleri,
• El ve parmakları kullanarak yapılan işlerde zorluk çekme,
• Konuşma, yutma, yemek yeme, yürüme ve nefes almakta zorluk,
• Hafıza problemleri, kişilik değişmeleri (bu semptom nadirdir)

ALS uyuşukluk, sızlama veya his kaybına neden olmaz.

Solunum problemleri ve yutma ve yeterli beslenmeyle ilgili problemler ALS’nin en ciddi semptomları arasındadır. Boğaz ve göğüsteki kaslar zayıfladıkça yutma, öksürme ve nefes problemleri kötüleşmeye başlar. Pnömoni, pulmoner embolizm, akciğer yetmezliği, kalp yetmezliği gibi durumlar ALS kaynaklı ölümlerin en yaygın sebepleridir.

ALS Nasıl Teşhis Edilir?

Doktor için ALS’nin teşhis edilmesi kolay bir süreç değildir. semptomların kötüleşmesine veya doktorun ALS ile ilgili daha fazla test yapmasına kadar ALS teşhisi konulamayabilir. ALS olup olmadığının belirlenmesi için doktor tarafından fiziksel muayene gerçekleştirilir, semptomlar ve sağlık geçmişi ile ilgili sorular sorulur. Ayrıca kasların ve sinirlerin çalışma durumunu gösteren testler uygulanır.

Kaslarda zayıflama, yorgunluk, tutulma ve seğirme gibi semptomlar tek başına ALS hastalığını işaret etmez. Bu semptomlar başka hastalıkların da göstergesi olabilir. Bu nedenle bu semptomlar görüldüğünde doktor muayenesi gerekir.

ALS teşhisinde ve diğer semptomların belirlenmesinde kullanılan testler şunlardır:

• Elektromiyogram (EMG): Sinirlerin ve kasların ne kadar doğru bir şekilde çalıştığını ölçmeye yardımcı olur.
• Manyetik Rezonans Görüntüleme (MR): Beyindeki sorunları veya yaralanmaları gösterir
• Sinir testleri: Sinir fonksiyonlarını ölçer.

ALS Nasıl Tedavi Edilir?

ALS için belirli bir tedavi geliştirilmemiştir. Ancak uygulanan tedaviler gücünüzü korumanıza ve mümkün olduğunca uzun süre bağımsız bir şekilde yaşayabilmenize yardımcı olur:

• Gücü korumak ve sahip olunan becerilerin devam ettirilmesini sağlamak,
• Öksürme, yutma ve yüz, boğaz ve göğüs kaslarının zayıflamasının ardından konuşmaya devam etmeyi sağlamak,
• Hareket edebilme ve iletişim kurabilmeyi, duş alma, yemek yeme ve giyinme gibi günlük aktiviteleri yerine getirebilmeyi sağlamak,
• Semptomların hafiflemesini ve hastanın konforlu hissetmesini sağlamak. Kas problemleri, salya akması, depresyon, duygudurum değişiklikleri ve ağrı gibi semptomlar için ilaçlar bulunmaktadır.
• Mümkün olduğunca uzun süre güçlü kalmanızı sağlamak için yeterli beslenmenin sağlanması,

ALS İlerledikçe Alınması Gereken Kararlar

Siz veya aile bireylerinden biri ALS hastası iseniz hastalıkla ilgili mümkün olduğunca fazla şey öğrenmelisiniz. ALS bağlantılı problemler için ne kadar tedavi istediğiniz sizin veya sevdiklerinizin alacağı bir karardır. Değerleriniz, istekleriniz ve ihtiyaçlarınız bakımınızla ilgili kararlar alırken göz önünde bulundurmanız gereken hususlardır.

ALS semptomları kötüleştikçe nefes ve yeme problemleri için tedavi seçmeniz gerekecektir. Örneğin nefes problemleri ortaya çıktığında solunum makinesi kullanmak istiyor musunuz? Kilo kaybettiğiniz ve yeterli beslenemediğiniz süreçte midenize yerleştirilecek bir beslenme tüpünü kabul ediyor musunuz?

Bu kararları alırken ALS hastalığında herkes için aynı doğru ve aynı yanlışların geçerli olmadığını unutmayın. Ayrıca hastalığınız süresince aldığınız kararları zaman içerisinde tekrar tekrar gözden geçirmeniz uygun olacaktır. Zamanla fikriniz değişebilir. Tedavi seçenekleri ve kaygılarınız hakkında doktorunuzla konuşunuz.